Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής νευρολογική διαταραχή των νεαρών ενηλίκων στο δυτικό κόσμο και η κύρια αιτία αναπηρίας σε άτομα νεαρής και μέσης ηλικίας. Εμφανίζεται με διπλάσια συχνότητα σε γυναίκες απ’ ότι σε άνδρες.
Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια χρόνια, νευρολογική, αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το αποτέλεσμα της ανοσολογικής προσβολής είναι η απώλεια μυελίνης σε πολλές περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού καθώς και η εκφύλιση των νευρώνων. Η ΣΚΠ μπορεί να προσβάλλει διάφορα τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, το εγκεφαλικό στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα, τον νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα.
Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αιφνιδίως και είναι δυνατόν να υποχωρήσουν ακόμη και χωρίς θεραπεία μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες. Συνήθως περιλαμβάνουν αδυναμία, προβλήματα κινητικότητας, μουδιάσματα, έλλειψη συντονισμού των κινήσεων, απώλεια της ισορροπίας, προβλήματα όρασης, ακράτεια ούρων ή κοπράνων κ.α.
Στην πλειοψηφία των ασθενών τα συμπτώματα εγκαθίστανται αλλά και υφίενται απρόβλεπτα κατά τα αρχικά στάδια δημιουργώντας την μορφή της νόσου με εξάρσεις και υφέσεις (υποτροπιάζουσα μορφή).
Η υποτροπιάζουσα μορφή της ΣΚΠ (RRMS) είναι η συχνότερη μορφή και εμφανίζεται περίπου στο 85% των ατόμων με ΣΚΠ.
Εάν υπάρχει προοδευτική επιδείνωση της νόσου ανάμεσα στις υποτροπές, τότε η νόσος χαρακτηρίζεται ως δευτεροπαθής προϊούσα ΣΚΠ.
Η διάγνωση της ΣΚΠ βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα αλλά και σε μια σειρά παρακλινικών εξετάσεων όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και, σε μερικές περιπτώσεις, τα προκλητά δυναμικά, οπτικά, στελεχιαία ακουστικά και σωματοαισθητικά.
Με βάση τα δεδομένα του τέλους του 20ου αιώνα, σχεδόν το 50% των ασθενών με RRMS ανέπτυσσαν δευτεροπαθή προϊούσα ΣΚΠ μέσα σε 10 χρόνια με αποτέλεσμα σοβαρή αναπηρία.
Η σύγχρονη όμως θεραπευτική προσέγγιση στη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ), εκτός από την αντιμετώπιση της οξείας φάσης και των συμπτωμάτων της νόσου, εστιάζεται κυρίως στην τροποποίηση της εξέλιξης της νόσου, στην πρόληψη των υποτροπών και στην καθυστέρηση της εξέλιξης της αναπηρίας.
Την τελευταία 20ετία περίπου έχει γίνει επανάσταση στην αντιμετώπιση της νόσου. Σήμερα υπάρχουν αρκετά φάρμακα τα οποία μπορούν να τροποποιήσουν την εξέλιξη της νόσου. Τα φάρμακα αυτά μειώνουν την συχνότητα των υποτροπών, την εκφυλιστική δράση της ΣΚΠ και κατά συνέπεια επιβραδύνουν την εμφάνιση της αναπηρίας.
Οι υπάρχουσες θεραπείες χωρίζονται σε θεραπείες 1ης και 2ης γραμμής. Οι θεραπείες 1ης γραμμής περιλαμβάνουν τις ιντερφερόνες β και την οξική γλατιραμέρη. Οι ιντερφερόνες χορηγούνται υποδορίως ή ενδομυϊκά και επιτυγχάνουν μείωση της συχνότητας των υποτροπών κατά 30%-35% περίπου, ενώ οι παρενέργειές τους είναι κυρίως συμπτώματα γριπώδους συνδρομής, αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης και αιματολογικές ή ηπατικες διαταραχές.
Η οξική γλατιραμέρη (Copaxone) χορηγείται υποδορίως κάθε ημέρα. Εχει παρόμοια αποτελεσματικότητα με τις ιντερφερόνες αλλά διαφορετικό μηχανισμό δράσης. Οι παρενέργειες της είναι ήσσονος σημασίας.
Οι θεραπείες 2ης γραμμής χορηγούνται εφ’ όσον αποτύχουν οι θεραπείες 1ης γραμμής ή κατ΄ εξαίρεση σε ιδιαίτερα επιθετικές μορφές υποτροπιάζουσας ΣΚΠ. Οι θεραπείες 2ης γραμμής περιλαμβάνουν την ναταλιζουμάμπη και την φινγκολιμόδη.
Η ναταλιζουμάμπη (Tysabri) κυκλοφόρησε προ 7ετίας περίπου. Είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που χορηγείται ενδοφλέβια μία φορά το μήνα και η δράση του είναι μακράν η πιο αποτελεσματική. Ωστόσο, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται λόγω πιθανών βαρειών παρενεργειών, δυνητικά θανατηφόρων.
Η φινγκολιμόδη (Gilenya) κυκλοφορεί στην χώρα μας από τον Αύγουστο 2011. Είναι το πρώτο ανοσοτροποποιητικό φάρμακο νέας γενιάς σε χάπι. Η συχνότερη παρενέργεια είναι η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και η αύξηση των ηπατικών ενζύμων. Εκτός αυτού μπορεί να προκαλέσει μείωση της καρδιακής συχνότητας και αρρυθμία και για τον λόγο αυτό απαιτείται 6ωρη παραμονή στο νοσοκομείο κατά την πρώτη λήψη του φαρμάκου.
Εκτός από τα ήδη υπάρχοντα ανοσοτροποποιητικά φάρμακα για την ΣΚΠ, στο άμεσο μέλλον αναμένεται η κυκλοφορία τεσσάρων νέων: της λακινιμόδης, του BG-12, της λακινιμόδης και του αλεμτούζουμαμπ. Κάποια από αυτά κυκλοφορούν ήδη στο εξωτερικό. Πότε θα έρθουν στην Ελλάδα είναι δύσκολο να προβλεφθεί δεδομένης της οικονομικής κρίσης και της υψηλής τιμής των φαρμάκων αυτών.
Είναι ευνόητο ότι πλέον, οι δυνατότητες αντιμετώπισης της ΣΚΠ είναι πολύ μεγάλες και στο μέλλον θα γίνουν ακόμη μεγαλύτερες. Το βασικό σκεπτικό της θεραπευτικής προσέγγισης είναι: Η κατάλληλη θεραπεία την κατάλληλη στιγμή.
Αυτό που πρέπει να κρατήσει κανείς στο μυαλό του όσον αφορά στην επιλογή θεραπείας είναι ότι οι παλαιότερες θεραπείες έχουν γνωστή αποτελεσματικότητα και ασφάλεια ενώ για τις καινούργιες μόνον ο χρόνος θα δείξει.
Ιατρείο Σκλήρυνσης κατά Πλάκας ΕΥΡΩΚΛΙΝΙΚΗΣ ΑΘΗΝΩΝ
Αφροδίτη Γ. Καπώνη – Στέλιος Μ. Δωρής
